精准施策 护航罕见恶性高热孕妇平安分娩

近日，一位外省建卡的孕38周孕妇怀着忐忑的心情来到了四川大学华西第二医院锦江院区麻醉门诊。麻醉科主任林雪梅教授接诊了该孕妇，经过详细的病史询问后了解到，其十多年前在外院接受髋关节手术治疗过程中发生了危及生命的体温剧烈升高、高代谢状态，术后基因检测显示RYR1基因突变，确诊为恶性高热。本次怀孕在外省当地医院建卡，临近分娩时在网上偶然得知四川大学华西第二医院麻醉科对于恶性高热产妇的麻醉管理有一定的经验且储备有特效药物丹曲林，故辗转千里来我院就诊。

恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是一种临床罕见的但有着高致死率的遗传性亚临床肌肉疾病，在没有特效治疗药物的情况下，死亡率可高达70%~80%。林雪梅主任深知该孕妇围产期再发恶性高热的风险极大，尤其是当孕妇需要紧急实施剖宫产不得不采取全身麻醉时，所有的医护人员都将面对艰难的挑战。林主任在详细了解患者病史后组织麻醉科行全科讨论决定麻醉方式、抢救药物及抢救流程等应急预案细节。此后，针对患者围术期管理的高风险，医院组织MDT，麻醉科、产科及重症医学科等相关科室会诊共同讨论分娩时机及方式，我科顾娟副主任医师参加讨论，提出麻醉科相关处理意见，建议尽量在孕妇发作前择期剖宫产，优选椎管内麻醉，减少全麻暴露风险，加强监护，准备特效药丹曲林及无吸入麻醉药的备用麻醉机。

最终孕妇收入四川大学华西第二医院华西院区产科病房，充分的术前准备后行择期剖宫产术。手术前麻醉科马玉姗副主任再次对麻醉管理细节进行梳理并做出指示，由麻醉科陈首名主治医师带领童欣住院总医师、肖烨及陈宁两位住院医师为产妇实施了椎管内麻醉，并进行了有创血压及体温监测。麻醉充分后，产科姚强教授带领的产科团队在产房手术室护理团队的配合下顺利娩出一健康婴儿，产妇激动落泪并对在场所有医护人员表达了感谢。

四川大学华西第二医院承担了成都市、四川省乃至西部地区的妇女儿童危重疾病病人的救治、转诊、会诊等大量临床工作，医院麻醉科对于高危重症孕产妇的麻醉管理积累了丰富的经验，并且对于合并罕见疾病患者的麻醉管理也是力求精益求精。我院麻醉科进行每月一个主题常态化全科室人员参与的应急预案演练培训，而罕见疾病恶性高热患者麻醉管理就是演练主题之一，科室也为可能发生恶性高热的患者常备了一台未使用过挥发性气体麻醉药的麻醉机，同时科室常备了治疗恶性高热的特效药物以备不时之需。

华西二院全体麻醉人将继续秉承“博爱、精业、创新、奉献”的院训，以精湛的技术、优质的服务、良好的医德为广大妇女儿童的健康事业保驾护航。

   

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