孩子出现血尿,需要警惕胡桃夹综合征!

孩子出现血尿,需要警惕胡桃夹综合征

10岁的小张平时身体非常健康,喜欢打篮球,个子高高的,就是看起来很瘦。最近，小张体检发现血尿，以后在多家医院就诊，血尿时有时无，医生说是胡桃夹综合征。父母非常焦虑小张的病情，到底是怎么回事了呢？

什么是胡桃夹综合征呢？

胡桃夹综合征也称为左肾静脉受压综合征。根据左肾静脉解剖位置的不同，可分为前胡桃夹综合征和后胡桃夹综合征。前者是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角处受到压迫。后胡桃夹综合征相对少见，是指左肾静脉在腹主动脉和脊柱之间受压迫。两者均可导致左肾静脉回流受阻，引起血尿、蛋白尿、腰腹部疼痛、性腺静脉曲张等临床症状。

胡桃夹综合征不等于胡桃夹现象。如果只有左肾静脉扩张现象而无临床表现者即为胡桃夹现象，被认为是正常变异。

                                         （网络图片）

胡桃夹综合征常见吗？

胡桃夹综合征并不少见，但发病率不清楚。本病见于任何年龄，年轻人和中年人高发，男女均可患病，青春期身高迅速增长时更易发生，多见于体型瘦长者。

哪些原因可以导致胡桃夹综合征？

左肾静脉长6～10cm，走行在肠系膜上动脉和十二指肠水平段后面，腹主动脉前方注入下腔静脉。左肾静脉接受来自左肾及输尿管、左肾上腺静脉、左睾丸静脉(或左卵巢静脉)和腰静脉的静脉血回流。

在正常解剖下，左肾静脉经过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角约为45～60°。夹角之间因有肠系膜脂肪、腹膜及淋巴的填塞，左肾静脉不易受压迫。

任何可导致左肾静脉受压的因素均可引起胡桃夹综合征。常见原因包括青春期发育迅速呈瘦高体型、腹膜后及肠系膜脂肪减少、脊柱过度伸展、脊柱前凸、左肾下垂、腹主动脉旁淋巴结大、左肾静脉及肠系膜上动脉位置变异。此外，胰腺肿瘤、腹主动脉瘤、睾丸动脉变异和左肾静脉高位等也可导致胡桃夹综合征。

胡桃夹综合征临床表现不具有特异性

胡桃夹综合征最常见的临床表现包括盆腔痛、腰痛、血尿、性腺静脉曲张(包括精索静脉曲张和卵巢静脉综合征)和体位性蛋白尿。除了上述常见表现外，本病还可表现为失血性贫血、直立调节障碍、胃肠道症状，严重者可发生肾静脉血栓。

1.血尿

血尿最常见，血尿可表现为镜下血尿或肉眼血尿，以镜下血尿常见，肉眼血尿多间断出现，活动后可加重。左肾静脉受压迫后导致左肾静脉压力升高，使肾盂与输尿管之间的静脉扩张或肾穹窿小静脉与集合系统之间的薄壁隔破裂，从而引起血尿。膀胱镜检查可见左侧输尿管喷血。严重血尿可导致失血性贫血甚至需输血治疗。

2.直立性蛋白尿

蛋白尿程度不一，严重者可表现为大量蛋白尿。蛋白尿来源于左侧肾脏。左肾静脉压力升高、免疫损伤、站立时肾脏血流动力学改变导致血管紧张素II和去甲肾上腺素升高等因素均可能导致蛋白尿。

3.腰痛和腹痛

疼痛可向臀部和大腿后部放射，坐位、直立位、行走或骑车可加重疼痛，是胡桃夹综合征所致腰痛、腹痛的特点。严重疼痛者需用止痛药缓解。疼痛原因可能与左肾静脉扩张有关的内脏痛、性腺静脉充血、左肾静脉回流障碍导致的左腰静脉压力增高及血块流经左输尿管引起的绞痛有关。

4.性腺静脉曲张

左侧精索静脉曲张较常见于胡桃夹综合征男性患者，可致男性不育症。女性可有左侧卵巢静脉曲张，引起盆腔淤血，表现为下腹坠痛、腰背痛和痛经等。性腺静脉曲张同时可伴肾盂、输尿管、肾盏、臀部和外阴静脉曲张。

精索静脉曲张主要表现为阴囊疼痛不适，严重时可导致睾丸功能损害。精索静脉曲张在青春期前发病率很低，约为0.92%，在10～19岁的青少年中发病率为7.9%。胡桃夹综合征是继发性精索静脉曲张的主要原因之一。部分胡桃夹综合征青年患者以精索静脉曲张为首发症状就诊。

5.直立调节障碍

胡桃夹综合征患儿可表现为严重的直立调节障碍，出现直立不耐受，主要表现头晕、不良视听刺激时恶心、站立时恶心或晕厥、乏力或疲劳、心悸气短、晨起不适、面色苍白、畏食和头痛等。上述症状被认为可能与左肾静脉受压血液回流受阻导致患儿基础血压偏低，加之左肾上腺静脉回流障碍引起左肾上腺功能障碍导致的一过性阿狄森病样症状及自主神经功能障碍有关。

6.胃肠道症状

胃肠道症状的发生与肠系膜上动脉综合征有关，多见于年轻女性。当肠系膜上动脉和腹主动脉之间夹角过小至6°～22°时，除了引起左肾静脉受压导致胡桃夹综合征外，肠系膜上动脉可压迫十二指肠水平部，引起肠系膜上动脉综合征，临床表现为十二指肠梗阻症状包括腹痛、呕吐和体质量减轻，慢性病程，俯卧位或左侧卧位可缓解腹痛。影像学表现为胃和十二指肠近端扩张。

7.肾静脉血栓

肾静脉血栓是少见但严重的并发症，也是个案报道。

胡桃夹综合征易被误诊和漏诊

对于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺静脉曲张、胃肠道症状、急性失血性贫血及肾静脉血栓表现的患者，都需要警惕胡桃夹综合征的可能性。

对于临床怀疑者需进一步行影像学检查，包括彩超、多层螺旋CT、左肾静脉造影或血管内超声。必要时可行膀胱镜检、肾活检等排除其他系统疾病引起的血尿、蛋白尿等相关症状。

胡桃夹综合征患者，不要忽视肾脏疾病

在工作中，不少的胡桃夹综合征患者由于长期血尿，甚至可能出现蛋白尿，引起肾功能损害。肾活检能发现胡桃夹综合征患者常伴有其他的肾小球疾病；以IgA肾病最为多见，膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化、毛细血管内增生性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等都可能出现。因此，临床一定要注意排除肾脏器质性疾病。胡桃夹综合征患者也需要定期随访。

治疗方案取决于病情严重程度

国外专家建议，无症状血尿、蛋白尿或轻度及可忍受症状的青少年患者可进行为期2年以上保守观察治疗。在保守治疗期间，患者应增加体重、避免剧烈活动，定期复查血常规、尿常规、肾功能、彩超等随访病情的进展，约30%的胡桃夹综合征患者经保守治疗后，相关临床症状得到缓解。

对于肉眼血尿(尤其是反复性)；症状严重者(包括腰痛或腹痛、贫血、自主神经功能障碍、肾功能受损包括持续性体位性蛋白尿和精索静脉曲张)；18岁以下儿童经保守治疗24个月无好转，成人经6个月保守治疗无改善或加重者考虑外科干预。

参考文献

1.中华实用儿科临床杂志, 2017,32(23) : 1773-1776.

2.国际泌尿系统杂志，2020，40(3): 568-571.