进入青春期但“大姨妈”迟迟未来，每个月还要肚子痛几天，快来医院检查一下，小心是这种病

每年2月的最后一天，是国际罕见病日。今年的2月28日是第18个国际罕见病日，今年的主题是“More than you can imagine”，中文主题是“不止罕见”。

今天我们就来聊聊阴道闭锁这一种罕少见的女性生殖道畸形疾病。

女孩进入青春期后首先表现出来的是乳房发育，接着会有阴毛、腋毛等性毛的生长，一般在乳房发育的2-5年，“大姨妈”也会如期来临。如果乳房发育2-5年后“大姨妈”都迟迟未来，每个月还要肚子痛几天，那请快来医院检查一下，小心是阴道闭锁。

1、什么是阴道闭锁？

正常女性的输卵管、子宫和阴道是由副中肾管和泌尿生殖窦共同协调发育而来，如果在胚胎发育期，副中肾管末端和泌尿生殖窦发育异常，就会导致阴道闭锁，其发病率极低，约1/4000-1/5000，但可能导致月经血无法流出，甚至逆流入盆腔，引起腹痛、盆腔感染、不孕等，是需要及时诊断和处理的一类女性生殖道发育畸形。

2、阴道闭锁有什么表现？

阴道闭锁患者在儿童期常无任何症状，大多数患者在进入青春期后出现“大姨妈”迟迟未来，每个月都会出现下腹剧烈疼痛，持续数日又自行缓解，少数患者在婚后因为不能同房而就医发现。极少数患者还可能因为存在和尿道或膀胱的异常通道而出现周期性血尿。如果你家小孩或你自己存在以上表现，那需要到医院作进一步检查，尽早明确诊断。

3、阴道闭锁的分型

根据阴道闭锁的胚胎发育机制，可以将阴道闭锁分为以下三型：

（1）阴道下段闭锁：有发育正常的阴道上段、宫颈及子宫体，经血潴留形成阴道血肿，可能压迫尿道，导致尿潴留；

（2）阴道完全闭锁：阴道全长闭锁，多合并宫颈发育不良，经血倒流至盆腹腔内出现严重周期性腹痛和盆腔子宫内膜异位症。

（3）阴道上段闭锁：有发育正常的阴道下段，但阴道上段闭锁，多合并宫颈发育不良，表现同阴道完全闭锁。

4、阴道闭锁该如何治疗呢？

阴道闭锁会造成经血潴留，导致子宫腺肌症、卵巢巧克力囊肿、盆腔粘连、感染、甚至不孕，需要尽早手术解除梗阻。通常，根据闭锁的位置及子宫、宫颈发育状态，采取不同的手术方式。如果闭锁位置较低，闭锁段较短，子宫宫颈发育良好，那手术重建闭锁段阴道成功率高，再发阴道狭窄、粘连的风险较低。但如果闭锁位置高，闭锁段长，或者宫颈发育差，那重建阴道困难度较大，可能需要使用替代材料进行人工阴道重建和子宫颈阴道贯通术或子宫阴道吻合术，术式难度大，有再次发生闭锁粘连的风险，需要由经验丰富的专科医生进行评估和处理，切忌病急乱投医，更忌讳匆忙进行急诊手术或穿刺抽血。

随着生物组织工程材料的发展和应用，吻合或贯通处支架或导管放置，降低了阴道、宫颈重建手术后再狭窄、闭锁的风险，阴道闭锁患者保留生育功能成为可能，获得了生育的希望。正如今年的国际罕见病日的主题一样，“不止罕见”，更是支持和帮助，希望和精彩。

温馨提示：如何就诊？

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