过敏性紫癜认知的十大误区，你中招了吗？

误区1：过敏性紫癜就是皮肤过敏

IgA血管炎（IgA vasculitis，IgAV），既往称为过敏性紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP），是儿童期最常发生的血管炎，以3~15岁儿童居多，主要发生在秋、冬和春季，男孩多于女孩。

IgA血管炎的主要症状（如皮疹、腹痛）与食物药物过敏症状相似，应用抗过敏药会有一定疗效，而且部分患者的发病与药物和食物过敏有一定关系。因此，当时就认为本病是过敏所致，并将其命名为“过敏性紫癜”。其实，过敏性紫癜本质上是IgA血管炎，而不是过敏。

IgA血管炎的病因涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素，与过敏关系不大。其发病机制以IgA介导的体液免疫异常为主，IgA1沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在过敏性紫癜发病中起重要作用，特别是IgA1糖基化异常及IgA1分子清除障碍在过敏性紫癜的肾脏损害起着关键作用。

2012年国际教堂山共识会议血管炎分类标准建议将过敏性紫癜更名为IgA血管炎，强调IgA介导的免疫反应在其发生中作用。中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南（2023）不再沿用过敏性紫癜这一诊断术语，以更好地诠释该疾病的特点，并避免产生误解。

误区2：出现紫癜样皮疹就是IgA血管炎

紫癜是IgA血管炎的常见症状，也是诊断的必需条件。典型的紫癜形成前可能是类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部，并可能形成疱疹、坏死及溃疡，也可出现针尖样出血点。另外，皮疹也可见于阴囊、阴茎、龟头、手掌及足底处。少于5%患儿有皮肤坏死。皮疹一般在数周后消退，可遗留色素沉着，但是会逐渐消退。35%～70%年幼儿还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿，急性发作期部分患儿尚有手臂、腓肠肌、足背、眼周、头皮、会阴部等神经血管性水肿和压痛。

如果患儿出现可触性紫癜，且有腹痛、关节炎/关节痛和/或肾脏受累等表现，通常比较容易诊断IgA血管炎。但如果临床表现不完整，尤其是最初没有皮肤表现时，难以确定诊断。此时需要考虑其他原因，如败血症、免疫性血小板减少症(ITP)、溶血尿毒综合征、白血病和凝血病(如血友病)、婴儿急性出血性水肿、超敏反应性血管炎。其他小血管炎也可能表现为可触性紫癜和/或肺或肾受累。这些疾病包括原发性血管炎(如肉芽肿性多血管炎)、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss综合征)以及继发于结缔组织病[如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)]或感染性疾病(如乙型肝炎或丙型肝炎)的血管炎。

误区3：IgA血管炎只有皮肤紫癜

IgA血管炎临床表现非常多，绝不只有皮肤紫癜。

皮疹并不是所有IgA血管炎患儿的主诉，有30%～43%的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达14 天无皮疹，极易误诊。关节受累发生率82%，以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性关节炎发生。

胃肠道症状发生率50%～75%，包括轻度腹痛和(或)呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症，发生率为1%～5%。与特发性肠套叠典型回结肠位置相比，HSP肠套叠70%病例是回肠套叠，30%是回结肠部。还可有少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻。

肾脏受累发生率20%～60%。常见有镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常见，高血压可单发或合并肾脏病变，急性肾小球肾炎或肾病综合征表现占HSP患儿6%～7%，严重的可出现急性肾衰竭。

生殖系统受累以睾丸炎常见，男孩HSP发生率为27%。神经系统受累占2%，常见头痛，可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰-巴雷综合征，也有颅内占位、出血或血管炎报道，但较少见。儿童少见肺部改变(<1%)，有肺出血、肺泡出血及间质性肺炎的报道。也有患儿出现肌肉内出血、结膜下出血、反复鼻衄、腮腺炎和心肌炎。<>

误区4：皮疹越重，病情越重

IgA血管炎近期预后与消化道症状有关，远期预后与肾炎有关；并不是紫癜越重，病情越重。有腹痛表现和使用过糖皮质激素的患儿功能性胃肠病发病率更高。

IgA血管炎患儿20%～60%发生紫癜性肾炎，远期预后与肾脏受累的严重程度有关。总体发生终末期肾病(ESKD)的风险度小于2%。有报道，年龄大于4岁患儿并发严重肾炎所占比例高达80%，除了年龄外，严重的腹痛与胃肠道出血，紫癜持续超过1个月也是肾脏受累的危险因素。起病时表现为肾炎综合征、肾病综合征、肾炎型肾病患儿，约5%～20%发展为终末期肾病。以孤立性血尿或蛋白尿为早期发病表现患者发生长期肾损伤的比例为1.6%，肾炎或肾病综合征为早期发病表现患者发生长期肾损伤的比例为19.5%，以肾炎及肾病综合征混合型为早期发病表现患者中发生长期肾损伤的比例为45%～50%。

误区5：IgA血管炎需要查过敏原

若是“顾名思义”，很多家长会对于患IgA血管炎存在疑虑：是什么原因导致孩子过敏呢？要求进行过敏原检查！

目前认为IgA血管炎是IgA为主的免疫复合物沉积导致的免疫性血管炎。研究表明，IgA血管炎患儿循环及组织存在IgA1 O-链接糖基化异常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1）增多。机体针对这种异常的IgA1形成IgA1-IgG抗体，IgA1与IgA1-IgG结合形成循环免疫复合物，沉积在血管壁及肾脏导致免疫炎症。这种免疫复合物沉积导致的血管炎属于Ⅲ型变态反应。

食物过敏包含IgE介导的Ⅰ型变态反应、非IgE介导的非Ⅰ型变态反应及混合介导的食物过敏。其临床表现主要为荨麻疹、血管性水肿、鼻结膜炎、哮喘、胃肠道症状或特应性皮炎等。尽管国内有少量研究关注了IgA血管炎患儿体内存在食物特异性的IgG抗体，但是没有直接证据表明这些IgG抗体是导致IgA血管炎的原因，而且食物特异性的IgG抗体的存在也不能作为食物过敏的诊断依据。因此，临床不需要对IgA血管炎患儿常规检查过敏原。

误区6：IgA血管炎能够自愈，不需要治疗

IgA血管炎目前没有特异性治疗，但是绝不等于不需要治疗。

本病具有自限性，单纯皮疹通常不需要治疗，干预主要采取对症和支持治疗。，多数患儿可以在门诊治疗。对于不能维持口服不也而需要静脉补液的患者，需要住院治疗。根据Uptodate指南，住院指征还包括：有明显消化道出血、重度腹痛、精神状态改变，重度关节受累妨碍下床和/或自理，或有显著肾脏病证据。

误区7：应用抗组胺药或抗过敏药治疗IgA血管炎

目前尚无证据表明食物过敏是导致IgA血管炎的原因，也无高质量的循证证据支持抗组胺药或抗过敏治疗在IgA血管炎中有获益。因此，不推荐儿童IgA血管炎常规应用抗组胺药或抗过敏治疗。

误区8：IgA血管炎需要忌口

很多IgA血管炎家长在就诊时要问医生：有什么会引起过敏的东西不能吃呢？需不需要忌口？甚至有些家长朋友已经开始严格限制一些容易“过敏”的饮食，如海鲜、牛奶、鸡蛋、螃蟹、鱼肉等，更有甚者在孩子患病的2-3年时间里都不让碰油荤，导致孩子出现严重营养不良。

目前没有证据表明，食物过敏是IgA血管炎发生发展的主要原因。因此，临床不需要忌口，建议IgA血管炎患儿仅在胃肠道受累时注意控制饮食，以免加重胃肠道的损伤。一项非随机对照研究显示，正常摄入动物蛋白饮食的IgA血管炎患儿与限制动物蛋白饮食的IgA血管炎患儿，在随访的6个月内皮疹反复次数、IgA血管炎复发率及肾损伤发生率比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。而复发的IgA血管炎患儿与未复发患儿的每日动物蛋白摄入量比较差异无统计学意义（P>0.05）。因此，动物蛋白饮食与IgA血管炎复发或皮疹反复无明显相关性。

建议IgA血管炎患儿在胃肠道受累时注意控制饮食，轻症腹痛IgA血管炎患儿建议进食清淡、少渣易消化食物，严重腹痛、呕吐或消化道出血者建议暂禁食，予肠外营养支持。不推荐长时间限制动物蛋白饮食的摄入。

误区9：IgA血管炎需要吃糖皮质激素（简称激素）

皮疹很少需要治疗。尚无证据证明，糖皮质激素能预防IgA血管炎皮疹反复。不推荐长时间使用糖皮质激素来预防皮疹反复；但有报道糖皮质激素用于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗。

糖皮质激素不能预防IgA血管炎肾脏损伤，不推荐使用糖皮质激素来预防IgA血管炎肾脏损伤。

糖皮质激素适用于IgA血管炎胃肠道受累［严重腹痛和（或）消化道出血］、关节炎、IgA血管炎肾炎；严重皮疹（快速进展、出血性大疱性皮疹、溃疡性皮疹或坏死性皮疹等）、血管性水肿、睾丸炎、脑血管炎、肺出血及其他严重器官受累或危及生命的血管炎。

误区10：紫癜消退就停药，IgA血管炎不需要长期随访

IgA血管炎是自限性疾病，多数在8周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有30%～40%。儿童IgA血管炎肾脏损害85%发生在病程4周内，91%发生在病程6周内，97%发生在6个月内。确诊甚至疑诊 IgA血管炎，均应在起病时常规查尿常规。尿常规化验单首先应看标本是否合格，尿比重偏低的尿标本是稀释标本，无法判读正常与否，需同时查尿蛋白/肌酐，或者留晨尿再做判断。

建议对尿液分析正常患儿至少随访半年，随访半年后尿液检查无异常者，少见长期肾损害发生；6个月后尿液检查仍异常者，需继续随访3～5年。

参考文献

[1]中华医学会儿科学分会免疫学组, 《中华儿科杂志》编辑委员会. 儿童过敏性紫癜循证诊治建议[J]. 中华儿科杂志, 2013,51(7):502-507.

[2]中华医学会儿科学分会免疫学组, 中华儿科杂志编辑委员会, 中国儿童风湿免疫病联盟. 中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南（2023）[J]. 中华儿科杂志, 2023,61(12):1067-1076.