缝补初生残缺，重塑完美天使——
华西二院多学科合作成功救治巨大脐膨出伴囊膜破裂新生儿

初生.千里奔赴

2023年6月2日晚上11点30分，伴随第一声啼哭，一个新生儿在西藏自治区某医院自然分娩。新生命的降生本应让一个家庭充满欢声笑语，但当地医护人员随即发现孩子的腹部有一个巨大的肿物，膨出的囊内包裹着内脏器官。这场景顿时让家属吓得手足无措。去华西！孩子的父亲秉持着对华西的信任，和一众亲人立即开车奔赴成都。两天一夜，三个男人轮流驾车，不眠不休，2500公里，抵达成都后求助警车开道直奔我院，5日凌晨00:30分，患儿父亲终于将宝宝交到华西二院新生儿科当晚值班的一线医护人员怀抱中。

接力.紧急抢救

打开孩子包裹的那一刻，医护和家属都吓了一跳，只见新生儿的腹部被一个巨大肿物占据了大半个身躯，表面覆盖的囊膜不知什么时候已部分破裂，鲜红色肠管裸露在身体外，全身皮肤花斑、弹性极差、无尿、严重脱水、低体温，合并呼吸衰竭、休克，病情极其危重。在新生儿科唐军主任、张莉副主任、胡艳玲护士长及李小文副护士长带领的医护团队评估病情后诊断患儿为巨型脐膨出伴囊膜破裂。脐膨出是一种先天腹壁发育缺损，膨出脏器表面有囊膜覆盖。而巨型脐膨出其腹壁缺损直径≥5cm，或有肝脏膨出，囊膜破裂会明显增加并发症和死亡风险。医护人员立即对患儿进行保暖、有创呼吸机辅助通气、液体复苏等抢救措施，稳定患儿生命体征，紧急联系小儿外科会诊，完善术前准备。

手术.修补还纳

小儿外科会诊后，考虑到患儿腹腔脏器长期疝出于腹腔外，囊膜破裂随时可

能出现肠管破裂导致多器官功能衰竭甚至死亡，情况十分危急。当晚凌晨4点在麻醉科、手术室的全力配合下，新生儿外科蒋小平教授、吴杨副教授连夜为患儿实施了巨型脐膨出延期修补及保护袋安置术。术中还纳了大部分膨出物包括全部小肠、全部结肠、胃及部分肿大的球形肝脏，测量全小肠仅发育50cm。术后由新生儿科医、护、技团队密切监测腹内压，逐步回纳肝脏入腹腔，避免了腹腔内高压造成术后最严重的并发症之一腹腔间室综合征，若患儿一旦合并腹腔间隔室综合征，除导致肠道缺血加重外，还可导致器官功能障碍，如急性肾功能损伤、呼吸衰竭、心力衰竭等，死亡率将明显增加。由于患儿腹壁肌肉发育极差，腹腔容积小，腹壁伤口红肿明显，出现反复发热伴感染指标持续增高，患儿8*10cm创面愈合面临新的挑战。

MDT.修复重建

为解决患儿创面二期修复问题，新生儿内外科首次联合我院整形美容修复重建科、麻醉科、手术室、放射科、超声科等相关科室进行多次MDT，针对患儿腹壁缺损巨大、创周基础条件差、感染指标高、全身多发先天畸形等临床特点，设计了个性化的创面修复方案、分期整形修复规划及缜密的护理计划。整形美容修复重建科应用现代创面修复理念，在院领导的关心下，牵头紧急专项引进患儿所需的负压封闭引流护创材料、负压伤口治疗仪、羧甲基纤维素银、皮肤缝合器等创面修复所需材料。我科在医务部、医院感染管理部协调指导下积极进行全方位准备，与整形美容修复重建科颜洪主任及其团队通力合作，在监护室为患儿进行了多次创面治疗，最终腹壁缺损缩小、愈合质量优良，显著缩短住院治疗时间，减少了短期内多次全麻手术的带来的风险，大大降低患儿家庭护理难度，为后期整形修复打下了坚实的基础。

闯关.精细管理

在整个围手术期管理中，患儿病情一波三折，反复出现严重肝功能损伤，转氨酶升高至正常水平的20倍！新生儿科内外科团队积极寻找病因，排除先天宫内感染、重金属中毒、药物性肝损伤、遗传代谢性疾病等，考虑为腹内压升高造成肝脏缺血再灌注损伤，经腹部减压，给予保肝治疗后肝功能明显好转。同时针对患儿仅50cm的短小肠，早期给予积极肠外营养，联合肠道滋养型喂养，每日评估患儿消化道耐受情况逐步增加奶量，成功过度为全肠内喂养，避免了患儿发生肠衰竭相关性肝病以及导管相关性血流感染等并发症。

患儿陆续闯过呼吸、喂养、感染、肝功能损伤等围手术期并发症关口，在10余次清创换药，历经58天的齐心救治和精心护理后，患儿达全肠内喂养，体重增长良好，腹壁缺损处皮肤基本修复，避免了第二次手术。

出院.皆大欢喜

出院前，妈妈小心翼翼打开暖箱门和宝宝低声讲藏语，呼喊宝宝的名字卓玛，

仿佛听到最熟悉的胎教声音，小卓玛用最纯真无邪的笑容回应妈妈。父母也终于在此刻切实体会到了新生命带来的喜悦，对救治宝宝的医护团队表达了由衷的感谢。

本次新生儿内外科首次联合整形美容修复重建科等多学科在MDT模式下成功

救治先天巨型脐膨出，将治疗和修复的理念完美融合，为患儿的救治实现无缝衔接，再一次体现了我院多学科协作的优势、各专业科室精湛的医疗技术以及新生儿科围手术期管理的综合实力。小卓玛的成功救治，离不开家长的坚持和医护人员的全力以赴，每一个生命都孕育着希望，他们怀着的亦是对生命的敬畏！